모야모야병(Moyamoya Disease)

모야모야병은 뇌혈관 질환으로, 뇌로 가는 주요 동맥(내경동맥)이 점진적으로 좁아지거나 막히면서 이상혈관이 생성되는 질환입니다. 이 병은 일본어로 "모야모야(もやもや)", 즉 '안개가 낀 듯한' 상태를 의미하며, 뇌혈관 조영술에서 비정상적인 혈관이 안개처럼 보이는 것에서 유래했습니다.

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주요 원인

모야모야병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 보입니다.

• 유전적 요인: RNF213 유전자의 변이가 주요 위험 요인으로 알려져 있습니다.
• 후천적 요인: 감염, 자가면역 질환 등이 관련될 수 있습니다.

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주요 증상

모야모야병은 뇌혈류가 감소하면서 여러 신경학적 증상을 일으킵니다.

1. 뇌졸중 증상
   • 일과성 허혈 발작(TIA)
   • 허혈성 뇌졸중
   • 출혈성 뇌졸중
2. 두통
   • 만성적이며 뇌혈류 부족으로 인해 발생.
3. 경련
   • 소아 환자에서 더 흔하게 나타남.
4. 인지 기능 저하
   • 기억력, 집중력 등 뇌 기능 저하.

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주요 발병 연령

• 소아: 주로 허혈성 증상으로 나타남.
• 성인: 출혈성 증상이 더 흔함.

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진단 방법

1. 뇌 MRI/MRA: 뇌혈관의 협착 및 이상혈관 네트워크를 확인.
2. 뇌혈관 조영술: 모야모야 혈관의 특징적인 모양을 확인.
3. 혈액 검사: 자가면역 질환 및 감염 여부를 배제하기 위해 시행.

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치료 방법

1. 수술적 치료 (혈류 재건술)
   • 직접 혈류 재건술(직접문합술): 건강한 동맥을 뇌에 직접 연결.
   • 간접 혈류 재건술(간접문합술): 혈관을 이식해 새로운 혈류 경로를 유도.
2. 약물 치료
   • 항응고제 또는 항혈소판제 사용.
3. 증상 관리
   • 두통 및 발작 치료.

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예후

적절히 치료하면 증상을 조절할 수 있지만, 치료하지 않을 경우 뇌졸중 위험이 높아질 수 있습니다. 조기 진단과 적절한 치료가 중요합니다.

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주의사항

모야모야병 환자는 과도한 스트레스, 과도한 운동, 탈수 등을 피해야 하며, 정기적인 검사와 관리가 필요합니다.